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组织细胞肉瘤是一类罕见的、造血系统起源的,形态学和免疫表型显示为组织细胞分化的恶性肿瘤。在免疫组织化学和分子遗传学技术广泛应用之前,诊断的组织细胞肉瘤其实大部分为非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)和间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),仅有少数病例为真正的组织细胞肉瘤。组织细胞肉瘤主要发生于淋巴结、