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【中图分类号】R563.1 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019(2009)6-0035-01
弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis,DPB)是以呼吸细支气管为主要区域的弥漫性炎性疾病。近年来逐渐被我国临床工作者认识,已明确该综合征是一个特异的临床疾病——鼻窦——支气管综合症,其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症,是以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征[1],可引起严重呼吸功能障碍,与遗传及体质特异性因素有关[2],目前误诊率很高。
1 临床资料
日本于1980-1982年进行了全国的调查,明确诊断319例。82例由病理组织学证实,1988年进行第二次调查潜在确认了229例,从中得出结论:①本病遍及全国各地,无明显的地区分布差异;②发病年龄10~80岁,各年龄组均可发生,以40~50岁为发病高峰;③性别:男女比例为1.4∶1,男性稍高;④常合并慢性鼻窦炎,既往史(84.8%),并且 20%的患者有慢性鼻窦炎的家庭史;⑤发病与吸入刺激性气体及吸烟有密切关系;⑥发病的最初诊断常伴其他呼吸性疾病,如支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90%,诊断DPB的仅占10%[1],国内DPB病例散发在我国大陆东南西北各个地区,其中男性10例,女性3例,年龄19～74岁,平均病程8.2年。目前国内呼吸科医师对本病仍认识不足,DPB可能混在支气管扩张,慢性支气管炎及阻塞性肺气肿内,也可能误诊为肺纤维化,所以要更加提高警惕,以防在临床工作中出现误诊现象。
DPB常隐袭缓慢发病,常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短,也可无症状,胸部仅听到捻发音,活动后呼吸困难较为明显。早期咳白痰,随呼吸道的细菌感染,痰量增多,并转为黄脓痰,易并发绿脓杆菌感染,听诊多为两肺下明显的断续性湿啰音,以水泡音为主,也可闻及连续的干啰音或高调喘鸣音。早期出现低氧血症,肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影,直径2～5mm,以两肺下显著,常伴肺过度膨胀。病情进展可见两下肺支气管扩张,有时伴局灶性肺炎。胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影,小支气管和细支气管扩张,支气管壁增厚。常易合并中叶和舌叶肺不张。HRCT选择性支气管造影分三型:①前端变细、闭塞、分支减少、分支角变宽,但管壁规整而无扩张。②有圆形杯口状截断、管壁不整并有扩张。③细支气管末端显影,其近端可见扩张和截断[1]。血清冷凝集效价在1∶64以上,常合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
2 易与DPB误诊的疾病有以下几种
2.1 症状相似疾病
2.1.1 慢性支气管炎(CB):据日本统计是DPB误诊率最高的疾病。CB仅从症状体征方面不易与DPB鉴别。CB的X线胸片示肺纹理增强,而DPB为双肺弥漫分布的小结节影,HRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面,CB多为轻度阻塞性通气功能障碍,残气(RV)轻度增加,DPB则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍[3]。血气分析DPB是期即有低氧血症,而且DPB患者血冷凝集效价大于1∶64,80%的DPB患者合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家庭史[2],再结合DPB的病理诊断,二者是可以鉴别的。
2.1.2 支气管哮喘(BA):为呼吸科常见病,DPB误诊为支气管哮喘的比例也比较高。BA为发作性的呼气性呼吸困难,发作时双肺满布哮鸣音,X线胸片可见肺过度充气,间歇期可无症状及体征,发作期肺功能FEV1%降低,RV增加[3,5],而DPB的呼吸困难多为活动时气短,肺部以干湿啰音为主,尤其是湿啰音,肺功能改变出现早且不可逆,HRCT可见粟粒状结节。
2.1.3 支气管扩张(BE):是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰,反复咯血,肺部固定湿啰音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病,X线典型改变为肺纹理呈卷发状阴影[4,5];CT可显示支气管扩张。BE一般无肺功能改变,PaO2多正常。DPB的症状与体征和BE类似,但尽早检查肺功能和血气分析,再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等,二者可鉴别。
2.1.4 慢性肺气肿(CPE):多继发于气管的慢性炎症,主要表现为劳累性呼吸困难,肺容积扩大,肺功能主要是FEV1%下降和RV增加[4,5]。CPE是惟一弥散降低的疾病,且其FEV1%也最低,RV/TLC%最高。双肺无小结节影。
2.2 与DPBX线特点相似的疾病
2.2.1 特发性肺间质纤维化(IPF):与DPB的X线表现相似,易误诊。表现为进行性呼吸困难,并发呼吸道感染时有发热、咳嗽、咳脓痰,肺部体征为肺底闻及爆裂音,杵状指明显[4,5]。X线不同于DPB的是肺容积缩小,早期多发生在两下肺后基底段,为毛玻璃样改变,中期可发展至全肺,胸膜下病变较明显,为弥漫网状、条索状和斑点状阴影,晚期呈蜂窝肺[6],血气分析早期即有PO2及弥漫降低,随病情进展出现限制性通气功能障碍
2.2.2 粟粒性肺结核:有急性、亚急性、慢性之分,多见于免疫低下者,常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重,肺内小结节影大小相近[6],血及痰中可查到抗酸杆菌,PPD试验阳性,抗结核治疗有效。慢性和亚急性与DPB不易鉴别,除反复痰及血查抗酸杆菌、PPD试验外,可行血气分析、肺功能检查及HRCT鉴别之。
2.2.3 弥漫型细支气管肺泡癌胸部X线片和普通肺CT的表现与DPB非常相似,临床表现也相似,但其痰多为大量白色泡沫痰,呼吸困难进展快,肺部体症往往缺如,HRCT可见中下肺野大小不均匀的腺泡样结节影[6],确诊靠肺活检。
正由于DPB的临床特点缺乏特异性,临床上误诊率高,故临床医师应注意提高对DPB的认识,凡出现无明显原因的咳嗽、咳痰及活动时气短,应综合分析其病史、临床特点及X线检查,必要时作HRCT、血清冷凝集试验及病理学检查,及早除外DPB,以减少误诊率。
参考文献
[1] 蔡柏蔷.高级医师案丛书呼吸内科学.第一版.中国协和医科大学出版社,2000.304-312
[2] 贺正一,李燕燕.弥漫性泛细支气管炎.中华结核和呼吸杂志,1996,19(2):115-117
[3] 刘兴汉.弥漫性泛细支气管炎研究的进展.中华结核和呼吸系疾病杂志,1983,6(2):116-118
[4] 罗慰慈. 现代呼吸病学.第一版.北京:人民军医出版社,1997.486-725
[5] 崔祥宾,王鸣岐,萨藤三.实用肺脏病学.第二版.上海:上海科学技术出版社,1991.240-241.255.257-259.370
[6] 杜湘珂,罗德馨.胸部CT图谱.第一版.北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1996.150.224-225.246作者单位:161600 黑龙江省克山县古城中心卫生院
弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis,DPB)是以呼吸细支气管为主要区域的弥漫性炎性疾病。近年来逐渐被我国临床工作者认识,已明确该综合征是一个特异的临床疾病——鼻窦——支气管综合症,其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症,是以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征[1],可引起严重呼吸功能障碍,与遗传及体质特异性因素有关[2],目前误诊率很高。
1 临床资料
日本于1980-1982年进行了全国的调查,明确诊断319例。82例由病理组织学证实,1988年进行第二次调查潜在确认了229例,从中得出结论:①本病遍及全国各地,无明显的地区分布差异;②发病年龄10~80岁,各年龄组均可发生,以40~50岁为发病高峰;③性别:男女比例为1.4∶1,男性稍高;④常合并慢性鼻窦炎,既往史(84.8%),并且 20%的患者有慢性鼻窦炎的家庭史;⑤发病与吸入刺激性气体及吸烟有密切关系;⑥发病的最初诊断常伴其他呼吸性疾病,如支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90%,诊断DPB的仅占10%[1],国内DPB病例散发在我国大陆东南西北各个地区,其中男性10例,女性3例,年龄19～74岁,平均病程8.2年。目前国内呼吸科医师对本病仍认识不足,DPB可能混在支气管扩张,慢性支气管炎及阻塞性肺气肿内,也可能误诊为肺纤维化,所以要更加提高警惕,以防在临床工作中出现误诊现象。
DPB常隐袭缓慢发病,常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短,也可无症状,胸部仅听到捻发音,活动后呼吸困难较为明显。早期咳白痰,随呼吸道的细菌感染,痰量增多,并转为黄脓痰,易并发绿脓杆菌感染,听诊多为两肺下明显的断续性湿啰音,以水泡音为主,也可闻及连续的干啰音或高调喘鸣音。早期出现低氧血症,肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影,直径2～5mm,以两肺下显著,常伴肺过度膨胀。病情进展可见两下肺支气管扩张,有时伴局灶性肺炎。胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影,小支气管和细支气管扩张,支气管壁增厚。常易合并中叶和舌叶肺不张。HRCT选择性支气管造影分三型:①前端变细、闭塞、分支减少、分支角变宽,但管壁规整而无扩张。②有圆形杯口状截断、管壁不整并有扩张。③细支气管末端显影,其近端可见扩张和截断[1]。血清冷凝集效价在1∶64以上,常合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
2 易与DPB误诊的疾病有以下几种
2.1 症状相似疾病
2.1.1 慢性支气管炎(CB):据日本统计是DPB误诊率最高的疾病。CB仅从症状体征方面不易与DPB鉴别。CB的X线胸片示肺纹理增强,而DPB为双肺弥漫分布的小结节影,HRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面,CB多为轻度阻塞性通气功能障碍,残气(RV)轻度增加,DPB则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍[3]。血气分析DPB是期即有低氧血症,而且DPB患者血冷凝集效价大于1∶64,80%的DPB患者合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家庭史[2],再结合DPB的病理诊断,二者是可以鉴别的。
2.1.2 支气管哮喘(BA):为呼吸科常见病,DPB误诊为支气管哮喘的比例也比较高。BA为发作性的呼气性呼吸困难,发作时双肺满布哮鸣音,X线胸片可见肺过度充气,间歇期可无症状及体征,发作期肺功能FEV1%降低,RV增加[3,5],而DPB的呼吸困难多为活动时气短,肺部以干湿啰音为主,尤其是湿啰音,肺功能改变出现早且不可逆,HRCT可见粟粒状结节。
2.1.3 支气管扩张(BE):是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰,反复咯血,肺部固定湿啰音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病,X线典型改变为肺纹理呈卷发状阴影[4,5];CT可显示支气管扩张。BE一般无肺功能改变,PaO2多正常。DPB的症状与体征和BE类似,但尽早检查肺功能和血气分析,再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等,二者可鉴别。
2.1.4 慢性肺气肿(CPE):多继发于气管的慢性炎症,主要表现为劳累性呼吸困难,肺容积扩大,肺功能主要是FEV1%下降和RV增加[4,5]。CPE是惟一弥散降低的疾病,且其FEV1%也最低,RV/TLC%最高。双肺无小结节影。
2.2 与DPBX线特点相似的疾病
2.2.1 特发性肺间质纤维化(IPF):与DPB的X线表现相似,易误诊。表现为进行性呼吸困难,并发呼吸道感染时有发热、咳嗽、咳脓痰,肺部体征为肺底闻及爆裂音,杵状指明显[4,5]。X线不同于DPB的是肺容积缩小,早期多发生在两下肺后基底段,为毛玻璃样改变,中期可发展至全肺,胸膜下病变较明显,为弥漫网状、条索状和斑点状阴影,晚期呈蜂窝肺[6],血气分析早期即有PO2及弥漫降低,随病情进展出现限制性通气功能障碍
2.2.2 粟粒性肺结核:有急性、亚急性、慢性之分,多见于免疫低下者,常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重,肺内小结节影大小相近[6],血及痰中可查到抗酸杆菌,PPD试验阳性,抗结核治疗有效。慢性和亚急性与DPB不易鉴别,除反复痰及血查抗酸杆菌、PPD试验外,可行血气分析、肺功能检查及HRCT鉴别之。
2.2.3 弥漫型细支气管肺泡癌胸部X线片和普通肺CT的表现与DPB非常相似,临床表现也相似,但其痰多为大量白色泡沫痰,呼吸困难进展快,肺部体症往往缺如,HRCT可见中下肺野大小不均匀的腺泡样结节影[6],确诊靠肺活检。
正由于DPB的临床特点缺乏特异性,临床上误诊率高,故临床医师应注意提高对DPB的认识,凡出现无明显原因的咳嗽、咳痰及活动时气短,应综合分析其病史、临床特点及X线检查,必要时作HRCT、血清冷凝集试验及病理学检查,及早除外DPB,以减少误诊率。
参考文献
[1] 蔡柏蔷.高级医师案丛书呼吸内科学.第一版.中国协和医科大学出版社,2000.304-312
[2] 贺正一,李燕燕.弥漫性泛细支气管炎.中华结核和呼吸杂志,1996,19(2):115-117
[3] 刘兴汉.弥漫性泛细支气管炎研究的进展.中华结核和呼吸系疾病杂志,1983,6(2):116-118
[4] 罗慰慈. 现代呼吸病学.第一版.北京:人民军医出版社,1997.486-725
[5] 崔祥宾,王鸣岐,萨藤三.实用肺脏病学.第二版.上海:上海科学技术出版社,1991.240-241.255.257-259.370
[6] 杜湘珂,罗德馨.胸部CT图谱.第一版.北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1996.150.224-225.246作者单位:161600 黑龙江省克山县古城中心卫生院