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目的：了解肿瘤相关性低磷性骨软化症（TIO）临床及病理特点，提高诊断治疗水平。方法：对2例TIO临床资料进行回顾分析，并复习相关文献。结果：2例均表现为进行性加重的全身骨痛、病理性骨折，血磷减低、尿磷增高，病程3年和6年，先后误诊为髌骨软化症、关节炎、骨质增生等，1例曾行膝关节手术。入院后经影像学检查分别在腰部及下肢皮下组织发现肿瘤，手术切除肿瘤后1周内血磷恢复正常，病理报告均为血管内皮细胞瘤，术后诊断TIO。出院后3个月内肢体功能恢复正常。结论：对表现为乏力、骨痛、低血磷、高尿磷患者，影像学检查提示有骨