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特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的致死性纤维化性肺疾病.近年来,对肺纤维化治疗的研究主要集中在IPF,抗纤维化药物吡非尼酮、抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸以及抗凝药等对IPF可能有效,但是仍然缺乏随机对照临床试验的证实.肺移植可以延长某些具有适应证IPF患者的生存期.IPF的合并症如胃食管反流和肺动脉高压应给予适当的治疗.本文将以IPF为代表阐述肺纤维化的治疗进展。