【摘 要】
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目的 研究大年龄急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床与预后特征.方法 2005年5月1日至2009年4月30日采用ALL-2005方案治疗10岁以上的ALL患儿共67例,根据细胞形态学、免疫学
【机 构】
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200127上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科
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目的 研究大年龄急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床与预后特征.方法 2005年5月1日至2009年4月30日采用ALL-2005方案治疗10岁以上的ALL患儿共67例,根据细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特点进行临床分组,并按分组治疗.对患儿进行临床特点、疗效及生存分析.结果 在67例大年龄ALL患儿中男40例(59.7％),女27例(40.3％),平均年龄12.3岁,中位年龄12.2(10.0～17.8)岁,进入中危和高危组的患儿分别为48例和19例.在诱导缓解治疗中,泼尼松窗口试验反应好和治疗第19天骨髓达M1的比例分别为83.6％和86.6％.有59例(88.1％)患儿在诱导第30～ 35天达骨髓形态学缓解,达缓解时间为(31.8±2.9)d,有微量残留病(MRD)标志的58例患儿中,42例(72.4％)在1个疗程后MRD ＜0.01％,在治疗过程中有7例患儿出现MRD阳性,2例患儿接受骨髓移植治疗.共15例患儿复发,持续完全缓解至复发时间为(14.9±9.9)个月.大年龄ALL患儿的5年无事件生存(EFS)和总生存(OS)率分别为(64.4±6.3)％和(74.1±6.1)％.单因素分析发现初诊时的高血清铁蛋白水平、伴有bcr-abl融合基因、窗口治疗反应差、第19天骨髓形态学非M1状态、第1个疗程结束时的骨髓形态学不缓解和MRD阳性与患儿预后不良呈显著相关性.多因素分析发现第1个疗程结束时骨髓MRD阳性与患儿预后不良呈显著相关性(RR =2.20,95％CI1.26 ～3.84,P＜0.01).结论 ALL-2005方案对大年龄ALL患儿疗效良好,初诊时的血清铁蛋白水平、融合基因检测、早期治疗反应以及治疗过程中的MRD监测可以作为判断患儿预后的指标.
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