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目的探讨先天性胆总管囊肿自发性穿孔的诊断方法和初次手术方式。方法收集先天性胆总管囊肿并穿孔患儿11例。男4例，女7例；年龄6个月～5岁；病程平均4d。患儿均有突发性腹胀、腹痛、哭闹不安和发热，7例出现黄疸、5例伴呕吐。查体均有明显腹膜炎体征。8例经B超和（或）CT检查证实有胆总管囊肿。病例均行腹腔穿刺，抽到含胆汁的腹水。初次手术方法有3种：2例Ⅰ期行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux—Y吻合术，3例行胆总管囊肿T管外引流术，6例行胆囊造瘘术。9例Ⅰ期行外引流手术的患儿3～6个月再次手术完成胆道重建（胆总管