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目的 探讨先天性胆管扩张症的临床特点，选择合适的手术治疗方式。方法 回顾分析７５例先天性胆管扩张症病例临床诊疗资料。结果 ７５例先天性胆管扩张症患者中有５８例行手术治疗，其中２３例行囊肿内或外引流术，术后并发症发生率为３０．３％，３５例行囊肿切除胆道重建术，术后并发症发生率为６．３％，两组比较有显著性的统计不意义（Ｐ〈０．０５）。在７５例先天性胆管扩张症患者中，有５例妊娠期出现症状。结论 妊娠可能是女性先天性胆管扩张症出现症状的诱因之一；完整的胆囊切除，胆管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合术，是一种较为合理的