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目的 描述成人巨噬细胞活化综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法 对13例成人综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归的临床资料进行分析.结果 最常见的症状和体征为发热、关节痛、脾大、黄疸及肝大.最常见的实验室检查异常为转氨酶异常、高铁蛋白血症、2系以上血细胞减少、高甘油三酯血症及凝血功能异常.患者的平均铁蛋白水平为10 237μg/L.所有患者均使用糖皮质激素治疗,7例联合免疫抑制剂治疗.5例患者死亡,8例好转(其中2例出现原发疾病的复发).结论 成人巨噬细胞活化综合征是风湿免疫性疾病的一种严重并发症,发病时症状不典型,如出现不能解释的高热、血细胞减少、铁蛋白显著升高、甘油三酯升高等表现等,应警惕巨噬细胞活化综合征的出现,应积极完善检查以及时诊断。