红细胞换血疗法用于2例进展型红细胞生成性原卟啉病患者[英]/Eichbaum QG…//Transfusion

来源 :国际输血及血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:hbh0429
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背景红细胞生成性原卟啉病(EPP)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其病因是亚铁原卟啉合成酶减少或活性缺乏所致,这种酶为亚铁血红素生物合成途径中最后的酶。外周血祖细胞此酶的缺乏导致多种组织的原卟啉沉着物累积。以前曾有报道,单采血浆去除术可作为晚期肝脏EPP患者的辅助疗法。由于原卟啉的浓度在红细胞中比血浆中高出好几倍,推测红细胞置换输血疗法可以吸收来自于血浆的过量的原卟啉,

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