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目的：探讨肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病的发病机理、临床表现、诊断及治疗。方法：回顾分析2例肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病的临床资料，复习相关文献。结果：肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病的临床和影像学表现缺乏特异性，确诊需行组织病理学检查及真菌培养。尽早、合理的手术治疗是关键，同时辅以抗真菌、纠正全身疾病、提高机体免疫等综合治疗。结论：肉芽肿性侵袭型鼻-鼻窦真菌病是一种少见的真菌性疾病，预后较差。早期诊断、以手术为主的综合治疗能有效提高患者生存率，降低致残率。