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目的 提高多房性囊性肾瘤（MLCN）的认识水平，熟悉该病的诊断和治疗方法。方法 回顾性分析2例本病患者的临床资料并结合文献讨论本病的诊断和治疗。临床表现均为肉眼血尿。瘤体单发，大小分别为（5cm×7cm，8cm×6cm）。2例均行B超、排泄性尿路造影（IVU）和CT。结果 2例均行患肾切除术，术后分别随访18个月-4年术发现复发。结论 确诊依靠病理学，治疗有赖于手术。多房性囊性肾瘤是一种良性肿瘤，术后可获得痊愈。