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目的 提高von Hippel-Lindau病(VHL)并发肾癌的诊断和治疗水平.方法回顾分析7例VHL病并发肾癌患者临床资料并结合文献复习讨论.男4例,女3例,平均年龄42岁.手术治疗6例,共切除肿瘤34个,其中5个肾脏行肿瘤切除术,切除肿瘤13个;切除肾脏4个,发现肿瘤21个.结果随访8～76个月,平均45个月.1例术后26个月肾脏肿瘤复发,行肾脏切除.1例双肾切除者,半年后行肾移植,随访18个月未见肿瘤复发,移植肾功能良好.4例患者肿瘤无复发和转移,肾功能正常.1例患者拒绝治疗,随访25个月肿瘤局部有进展,未发现远处转移.结论肾癌是VHL病主要病变之一,具有多中心、双侧发病、易复发等特点.薄层CT是主要的诊断和随访手段.手术治疗方式包括双肾切除,肾肿瘤剜除和肾部分切除等,保留肾单位术后应密切随访,及时发现再发的病变。