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巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是一种严重的具有潜在生命威胁的、多继发于幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis，sJIA)失控的自身炎症性反应综合征。其临床表现包括持续发热、肝、脾淋巴结大、血细胞减少、高铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症、高三酰甘油血症、凝血功能障碍以及骨髓中可见吞噬血细胞。现总结继发于sJIA的MAS的临床特征，并对其诊断和治疗上的新进展进行综述。