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Chiari畸形即小脑扁桃体下疝（ACM）,是一种以小脑扁桃体经枕骨大孔下疝为主要特征的先天性的颅颈交界区疾病,有多种临床症状和解剖上的异常,但均有不同程度的累及菱脑。目前,国内外学者对于该病的诊断及分型的认识逐渐深刻,但目前对对该病的治疗尚无统一的标准术式。现本文就近几年Chiari畸形的发病机制、诊断及治疗进展作一综述。