【摘 要】
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目的初步探讨鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特征。方法回顾性分析2018年6月至2020年8月首都医科大学三博脑科医院神经外科收治的12例鞍区LCH患者的临床资料。7例行脑立体定向活组织检查术，4例行开颅鞍区病变切除术，1例行右侧顶骨病变切除术。分析其临床、影像学及病理学特征。结果12例患者的年龄为(29.0±16.3)岁(3~54岁)，成人占比为9/12；男女患者的比例为5∶7。所有患者均以多饮、多尿起病。病程为1个月至15年。甲状腺功能异常者占比为10/10，术前出现高钠血症者占比为7/
【机 构】
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首都医科大学三博脑科医院神经外科，北京 100093首都医科大学三博脑科医院神经外科，北京 100093首都医科大学三博脑科医院神经外科，北京 100093首都医科大学三博脑科医院神经外科，北京 10
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目的初步探讨鞍区朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特征。
方法回顾性分析2018年6月至2020年8月首都医科大学三博脑科医院神经外科收治的12例鞍区LCH患者的临床资料。7例行脑立体定向活组织检查术，4例行开颅鞍区病变切除术，1例行右侧顶骨病变切除术。分析其临床、影像学及病理学特征。
结果12例患者的年龄为(29.0±16.3)岁(3~54岁)，成人占比为9/12；男女患者的比例为5 ∶7。所有患者均以多饮、多尿起病。病程为1个月至15年。甲状腺功能异常者占比为10/10，术前出现高钠血症者占比为7/12。术前影像学诊断出现误诊的比例为11/12。头颅MRI结果显示所有患者均出现垂体后叶生理性高信号的缺失以及双侧视束水肿。12例患者中，4例肺部CT结果显示双肺弥漫多发小透亮区改变。12例患者病理标本的HE染色结果显示体积较大、细胞质丰富的组织细胞样细胞增生；免疫组织化学染色结果显示，S-100、CD1a及Langerin蛋白均呈阳性表达。
结论鞍区LCH患者常以多饮、多尿起病，常伴甲状腺功能异常、高钠血症，成人、儿童均可患病，易被误诊。头颅MRI检查常见垂体后叶生理性高信号的缺失以及双侧视束水肿，部分伴双肺特征性改变。病理学特征为组织细胞样细胞增生，S-100、CD1a及Langerin蛋白呈阳性。
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