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目的 了解影响常染色体显性遗传多囊肾预后的因素。方法 对１２４例患者进行临床表现、实验室与影像学检查和家族史的分析。结果 １２４例病人终末期肾病（ＥＳＲＤ）占３０．６％，ＥＳＲＤ发生率随年龄增加，男性略高于女性；ＥＳＲＤ组高血压、肉眼血尿、腰痛和肝囊肿较肾功正常组多见，肾肿大较显著；ＥＳＲＤ前期严重并发症有颅内出血、自发肾破裂和糖尿病高渗性昏迷，急性肾功能减退与全身或肾内感染，肾内出血和不合理手术