儿童嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

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儿童儿茶酚胺增多症其实体主要包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生、肾上腺外(异位)的嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤.嗜铬细胞瘤起源于外胚层神经嵴,属于APUD细胞,即神经内分泌细胞系统,可产生多种生物胺及多肽物质.嗜铬细胞瘤可以分泌过多的儿茶酚胺,包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,而引起一系列病理生理的改变.儿童嗜铬细胞瘤临床上很少见,约占嗜铬细胞瘤的10%,可以发生在儿童期的任何年龄段,但以6~14岁多见.男孩略多于女孩,为3:2.儿童表现特征为:肾上腺外(异位)及多发嗜铬细胞瘤比成人多。

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