目的:系统研究口腔颌面部尤文肉瘤的影像学和病理学特点。方法:将8名患有口腔颌面部尤文肉瘤的患者纳入本研究,并系统评价其X线、CT和MRI图像特征及病理学特点。结果:X线结果显示颌骨尤文肉瘤表现为弥漫性、透射性的囊性结构,边界不清。CT结果显示颌骨肉瘤表现为骨质广泛性破坏并且有溶骨性病变,同时侵犯软组织,但没有骨膜反应。MRI结果显示颌骨尤文肉瘤组织的信号不均匀,边界不清楚同时侵犯相邻的软组织。软组织尤文肉瘤的MRI图像与颌骨尤文肉瘤的MRI表现相似。组织学结果显示尤文肉瘤由小圆细胞组成,并表达CD99、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和波形蛋白(Vimentin),不表达Des,CD34,上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,Chg A)等标志物。结论:X线、CT及MRI有助于确定尤文肉瘤的性质、与周围组织的关系及侵犯程度。CD99,NSE和Vimentin免疫组织化学染色有助于尤文肉瘤的病理诊断。