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目的：总结成人先天性心脏病（CHD）合并重度肺动脉高压（PH）手术经验及中期随访结果。方法：CHD合并重度PH32例，平均年龄（32．3±7．2）岁。以下列指标为手术适应证：（1）心脏超声多普勒，左向右分流的峰值流速、分流时间比值均不低于右向左分流；左向右分流与右向左分流频谱速度一时间积分比值大于1．85；（2）超声测压Pp／Ps值≤1．0；（3）股动脉血气分析，PaO2≥60mmHg，SaO2≥0．90；（4）无静息紫绀。手术均在体外循环下完成。随访日期定为术后3个月和12个月。此后每12个月