【摘 要】
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抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic anti-body,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是累及多脏器的自身免疫性疾病,可致肾脏、肺、皮肤及其他
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海 200025
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抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic anti-body,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是累及多脏器的自身免疫性疾病,可致肾脏、肺、皮肤及其他脏器组织损害[1].AAV可分为肉芽肿性多血管炎(granu-lomatosis with polyangiitis,GPA)、显微镜下多血管炎(micro-scopic polyangiitis,MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)3 类 [1],其主要病理特征为小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉血管壁纤维素样坏死.当疾病累及肾脏时,可引起以肾小球纤维素样坏死和新月体形成为主要病理特征的寡免疫复合物型新月体性肾小球肾炎(pauci-immune crescentic glomeru-lonephritis,PICGN),患者可出现血尿、蛋白尿或急性肾功能衰竭而危及生命[2].流行病学数据显示,AAV疾病谱具有显著的地理差异[3].在欧洲,尤其是纬度较高的北欧地区,GPA发病率显著高于MPA,而亚洲地区以MPA为主.AAV在我国并非少见,但其诊断率仍较低,整体预后较差[4].我科数据表明,AAV患者的5年存活率为75％左右[5-8].
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