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血脂紊乱是原发性胆汁性胆管炎(PBC)最常见的并发症之一。回顾了PBC并发高脂血症的脂质谱、相关心血管疾病风险与治疗的研究现状。不同于其他肝病,PBC并发高脂血症具有独特的脂质谱,且随病情进展动态演变。一般不认为动脉粥样硬化及心血管疾病发病风险增加。对于有治疗指征的人群,建议首选他汀类药物。未来还需要更多深入的系统性研究以明确其诊治及管理流程。