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目的探讨梭形细胞横纹肌肉瘤的临床表现及病理学特征。方法回顾分析1例脊髓内梭形细胞横纹肌肉瘤患者的临床表现、组织形态学及免疫组织化学特征,并复习相关文献。结果男性患者,50岁。临床主要表现为颈肩部疼痛伴左侧上肢麻木、无力,左侧下肢无力,排尿困难。颈椎MRI检查C5～6脊髓内异常信号伴脊髓空洞。手术中可见肿瘤位于颈椎C5～6脊髓,椭圆形,呈灰白、灰褐色,大小约3.00cm×1.50cm×1.50cm,质地坚韧,血液供应丰富,似有包膜,与周围神经组织粘连紧密,蛛网膜与硬脊膜粘连。组织形态学观