Chiari畸形合并脊髓空洞症致单纯前角细胞损伤1例

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患者,男性,22岁.入院前8年无明显诱因逐渐出现双上肢无力,进行性加重,1年前发现右手变薄,5月前双手、前臂肌肉萎缩,偶有肉跳感,无肌肉疼痛及无麻木感.查体:舟状头,翼状肩胛,双足呈弓形足.颅神经未见异常.双上肢肌肉萎缩,右手拇、食指骨间肌明显.双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ级.双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(+++),四肢肌张力适中.深浅感觉无异常,病理反射阴性.MRI示Chiai畸形Ⅰ型伴颈胸空洞症(C2~T2).行后颅窝减压术,术后随访3个月,病情未再进展.
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