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Mǒbius综合征由Van Graefe 1880年首先报导，1892年Mǒbius报告6例，自此命名为Mbius综合征［1］。本病少见，现将临床遇到的1例报告如下。
病历资料
患者，男，15岁，为弃婴儿，其养父代述拣到患者时为数月大，即发现睡觉时双眼不能完全闭合，哭笑时面部无表情，左手发育异常。神经科检查：神志清醒，语言欠清晰，双眼内斜视，双眼外展不能，双眼可上视、下视、内视，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；面无表情呈假面具面容，双侧鼻唇沟变浅，不能蹙眉、皱额、示齿、鼓腮、吹哨，双唇闭合不拢，软腭可上提，咽反射灵敏，伸舌居中，无舌肌纤颤，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，腱反射正常，病理征未引出，全身浅、深感觉正常，贯通掌纹，左手发育较小，除拇指外，余四指并连呈蹼掌，指间关节活动尚可，但动作笨拙。头颅MRI：左额叶脑囊虫病(该患者以抽搐入院，查找病因为脑囊虫病)；脑电图正常；心电图正常。尿常规、大便常规、血常规正常；肾功能、肝功能、心肌酶、电解质正常。血沉正常。胸片正常。诊断Mǒbius综合征。
讨 论
Mǒbius综合征又称先天性双侧面瘫、眼肌面肌麻痹综合征、第六及第七对颅神经核发育不良、痛性运动不能综合征等，因该病本质目前仍未完全阐明，故多以Mǒbius综合征称之。
本病病因未明，一般认为系遗作因素，呈AD或AR遗传［2］。国内多数人认为是致畸物作用于胚胎的结果［3］，详细的早孕史可能寻找本症病因的希望［4］。本例为弃婴儿，无法了解家族史及早孕史。
本病的临床表现：①双侧周围性面瘫。有时伴有舌下神经、听神经、三叉神经、舌咽神经受累，而出现相应的症状。②眼球运动障碍：主要为双侧外展麻痹。③全身其他发育异常：可见多指(趾)、短指、畸形足、耳廓畸形、耳道畸形、耳道狭窄、胸肌或腓骨肌萎缩、乳腺缺如及智力障碍等。一般认为症状与生俱来，终身无发展，但也有认为是有进展的，Hanson报告3例［5］，10岁后渐出现腰椎前凸，翼状肩胛，胸背肌、前臂肌均盆膈肌无力。本例属出生时即有，14年来症状无进展。
本病治疗无特殊。对伴有倒睫、暴露性角膜炎、斜视，可对症处理。
参考文献
1 孔令媛,张方华.Mǒbius综合征1例.中华眼科杂志,1985,21:175.
2 宰春和.等.遗传性神经肌肉疾病.北京:科学出版社,1993:15.
3 梁小琼,孔令媛.Mǒbius综合征1例及文献复习.中国斜视与小儿眼科杂志,1996,3:139.
4 Reed H,et al.Mǒbius syndrome.Br J Ophthalmol,1957,41:731.
5 Hanson PA,et al.Mǒbius syndrome and facios capulohumer al muscular dystrophy.Arch Neurol,1971,24:31.
病历资料
患者，男，15岁，为弃婴儿，其养父代述拣到患者时为数月大，即发现睡觉时双眼不能完全闭合，哭笑时面部无表情，左手发育异常。神经科检查：神志清醒，语言欠清晰，双眼内斜视，双眼外展不能，双眼可上视、下视、内视，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；面无表情呈假面具面容，双侧鼻唇沟变浅，不能蹙眉、皱额、示齿、鼓腮、吹哨，双唇闭合不拢，软腭可上提，咽反射灵敏，伸舌居中，无舌肌纤颤，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，腱反射正常，病理征未引出，全身浅、深感觉正常，贯通掌纹，左手发育较小，除拇指外，余四指并连呈蹼掌，指间关节活动尚可，但动作笨拙。头颅MRI：左额叶脑囊虫病(该患者以抽搐入院，查找病因为脑囊虫病)；脑电图正常；心电图正常。尿常规、大便常规、血常规正常；肾功能、肝功能、心肌酶、电解质正常。血沉正常。胸片正常。诊断Mǒbius综合征。
讨 论
Mǒbius综合征又称先天性双侧面瘫、眼肌面肌麻痹综合征、第六及第七对颅神经核发育不良、痛性运动不能综合征等，因该病本质目前仍未完全阐明，故多以Mǒbius综合征称之。
本病病因未明，一般认为系遗作因素，呈AD或AR遗传［2］。国内多数人认为是致畸物作用于胚胎的结果［3］，详细的早孕史可能寻找本症病因的希望［4］。本例为弃婴儿，无法了解家族史及早孕史。
本病的临床表现：①双侧周围性面瘫。有时伴有舌下神经、听神经、三叉神经、舌咽神经受累，而出现相应的症状。②眼球运动障碍：主要为双侧外展麻痹。③全身其他发育异常：可见多指(趾)、短指、畸形足、耳廓畸形、耳道畸形、耳道狭窄、胸肌或腓骨肌萎缩、乳腺缺如及智力障碍等。一般认为症状与生俱来，终身无发展，但也有认为是有进展的，Hanson报告3例［5］，10岁后渐出现腰椎前凸，翼状肩胛，胸背肌、前臂肌均盆膈肌无力。本例属出生时即有，14年来症状无进展。
本病治疗无特殊。对伴有倒睫、暴露性角膜炎、斜视，可对症处理。
参考文献
1 孔令媛,张方华.Mǒbius综合征1例.中华眼科杂志,1985,21:175.
2 宰春和.等.遗传性神经肌肉疾病.北京:科学出版社,1993:15.
3 梁小琼,孔令媛.Mǒbius综合征1例及文献复习.中国斜视与小儿眼科杂志,1996,3:139.
4 Reed H,et al.Mǒbius syndrome.Br J Ophthalmol,1957,41:731.
5 Hanson PA,et al.Mǒbius syndrome and facios capulohumer al muscular dystrophy.Arch Neurol,1971,24:31.