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目的 探讨腹壁外韧带样型纤维瘤病的临床特点和治疗方法.方法 1994-2006年收治的腹壁外韧带样型纤维瘤病患者17例,均行手术治疗,分析其疗效.11例行广泛切除术,3例行根治性切除术,3例行姑息性切除术.结果 术后均经病理证实为韧带样型纤维瘤.肿物大小3cm×2 cm～12 cm×8 cm.17例患者随访1～5年,术后复发5例,其中1例仅在术后1个月复发,复发率为29.4%.17例患者中无一例发现远处转移,也无因该肿瘤而死亡病例.结论 韧带样型纤维瘤病呈侵袭性生长,早期诊断和首选外科手术是治疗的关键,配合放疗可提高疗效。