MYBPC3基因突变致儿童孤立性心肌致密化不全1例并文献复习

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孤立性心肌致密化不全(isolatedventricularnon-compac tion,IVNC)是一种特殊类型的心肌病,普遍认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止,导致两层(致密化层和非致密化层)心肌的形成。其表现为心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,又称海绵样心肌、胚胎样心肌,主要累及左室,累及右室或者双室者少见。
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