借助多项神经电生理技术观测不同起源和不同性质肌阵挛的临床-电生理特征。
方法应用视频脑电-肌电多导记录(VEEG-EMG)、抽搐逆向锁定的脑电平均技术(jerk-locked back averaging,JLA)以及短潜伏期躯体感觉诱发电位(SSEP),对32例肌阵挛发作患儿进行临床和多项电生理的实时联合分析及分类。
结果32例患儿的年龄为1个月~16岁,平均2.8岁,其中皮层性和皮层下性起源各14例,其他肌阵挛4例。(1)皮层性起源组:14例中11例主要表现局灶性或多灶性肌阵挛,3例还同时有全身性肌阵挛发作。11例呈非节律性,3例伴节律性肌阵挛。10例肌阵挛对声响、闪光或叩击肌腱等刺激异常敏感。肌阵挛同步EMG时程为10~52 ms。发作间期脑电图(EEG)有局灶、多灶、或全部性棘-慢波,或高度失律等多种异常。发作期EEG 8例可见全部性1~4 Hz(多)棘-慢波暴发,1例为多灶性1~2.5 Hz棘-慢波,1例无明显改变,其余4例部分肌阵挛发作伴有全部性2~3 Hz棘-慢波。JLA分析13例存在与肌阵挛相关的棘波,1例正常。10例SSEP检测中3例存在巨大皮层反应电位。(2)皮层下起源组:14例中8例为全身性,另6例伴多灶性肌阵挛发作,均为非节律性。对各种感觉刺激皆不敏感。同步EMG时程60~400 ms。间期EEG无恒定异常,包括背景活动正常6例,伴
性放电者8例。9例发作期EEG无明显改变,5例部分肌阵挛发作期伴
性放电。JLA分析12例无异常,2例虽有叠加后棘波,但与肌阵挛发作无锁时关系。14例SSEP皆正常。(3)未能确认起源组:同步EMG时程60~400 ms,EEG及SSEP均正常。根据多项电生理检测结果,确认本组32例患儿中,14例为癫
性肌阵挛。
(1)对肌阵挛发作及其性质的判定不能仅靠发作间期和发作期EEG;(2)借助多项神经电生理技术,尤其JLA分析,能较好区分不同起源肌阵挛并确认肌阵挛的癫
性质。