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目的探讨肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT胸部影像表现,以提高对该疾病的诊断和鉴别诊断水平。方法回顾性分析经支气管肺活检（TBLB）和（或）支气管肺泡灌洗液（BALF）检查证实的7例肺泡蛋白沉积症患者的64排螺旋CT资料,所有患者均行CT平扫及增强扫描。结果7例均表现为两肺广泛性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈铺路石样改变,不同程度的肺泡实变,有拢聚倾向。行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡。结论肺泡蛋白沉积症的MDCT表现具有相对特征性,即地图样分布、铺路石样改变的磨玻璃影,64排