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目的 阐明石棉沉积性肺间质纤维化的临床病理特征，提高对其临床及病理表现的认识，避免漏诊和误诊。方法 报道1例石棉沉积性肺间质纤维化的临床和病理改变，并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果 组织学表现为胸膜、肺泡间隔和支气管血管周围呈慢性炎症及纤维化，病变不连续，与相对正常的肺组织相间隔。肺间质中可见散在分布的串珠样石棉小体，铁染色（＋），呈蓝黑色。结论 肺石棉沉积症的病理改变主要为肺间质纤维化，病变类似普通型间质性肺炎（UIP），其诊断和鉴别诊断主要依据在肺间质纤维化背景中找到石棉小体，可