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背景与目的：骨外软组织Ewing肉瘤是临床上十分罕见的高度恶性肿瘤，报告2例病例并探讨其临床病理学特征。方法：运用光镜和电镜观察、组织化学及免疫组化染色方法，并复习以往相关文献。结果：骨外软组织Ewing肉瘤瘤细胞呈小圆形，异型性明显，较少或无菊形团（Homer-wright）结构。PAS特殊染色胞质中大量阳性细小颗粒沉积。免疫组化CD99（MIC2）和Vimentin标记呈强阳性表达。电镜观察可见瘤细胞质内有少量神经内分泌颗粒及丰富的糖原颗粒分布。结论：骨外软组织Ewing肉瘤是Ewing／pPNET家