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目的探讨胎儿心脏横纹肌瘤的病理形态特点、诊断及鉴别诊断等。方法报告中国医科大学附属盛京医院的4例胎儿心脏横纹肌瘤尸检病例。标本采用HE染色，并行免疫组化及糖原染色。结果胎儿心脏横纹肌瘤为单发或多发肿物，界清；镜下可见典型的“蜘蛛细胞”；免疫组化染色示瘤细胞肌源性标记阳性，细胞增殖活性（Ki-67）阴性。结论心脏横纹肌瘤是胎儿最常见的心脏肿瘤，可单发或多发。