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促纤维增生小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round-cell tumor, DSRCT)是一种罕见、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤,由于没有特异性临床表现,容易误诊,免疫组化的开展使得对DSRCT认识逐步深入,现将我们所遇到的二例结合文献复习报道如下,并对其临床病理诊断及鉴别诊断进行分析讨论.