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1979年McCabe报告18例自身免疫性感音神经性聋(autoimmune sensorineural hearing loss, ASNHL),首次论述ASNHL是一种临床疾病实体,是少数几种感音神经性聋(SNHL)中唯一能够有效治愈的[1].本文就有关ASNHL的内耳免疫学、临床表现、诊断及治疗方面作一概述,重点在临床,以提高对ASNHL的基本认识.