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原发性肺动脉肉瘤(primary pulmonary artery sarcoma,PPAS)是一种罕见的肺血管恶性肿瘤,病因不清,临床表现无特异性,常误诊为肺动脉血栓栓塞(PTE),使患者失去最佳治疗时机,预后差。现报道我院肺动脉肉瘤病例2例,同时回顾分析国内外文献,以提高对PPAS的认识。