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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征的少见疾病,好发于婴幼儿及儿童,发病机理至今尚未完全明了,其临床表现复杂,影像学上缺乏特异性,容易误诊和漏诊。本文回顾性分析21例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料,以期提高对本病的认识和诊断水平。