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目的回顾性分析伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床特点、影像特征及研究现状,提高对CADASIL的认识。方法回顾性分析2013年～2018年确诊为CADASIL患者的临床表现、影像学表现。结果约半数患者表现为先兆性偏头痛等典型临床表现,其余一半呈复杂多变的不典型临床表现。影像学特点为前颞区、外囊、侧脑室旁白质多发皮质下白质病变或梗死灶,具有典型性。结论随着不典型临床病程的CADASIL患者的增多,MRI对CADASIL的初诊筛查和随访具有重要价值。