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Sonic Hedgehog（Shh）信号通路是调节机体生长等关键环节的主要的信号通路之一［1］，其传导途径是近年来研究的热点。Shh 作为信号分子已被证实参与中枢神经系统的调节和神经发生［2］，目前国内外许多研究证实Shh信号通路与脑缺血后神经修复有关，可在大脑神经元可塑性方面起调节作用，从而降低缺血性脑损伤导致的细胞凋亡［3］。Shh 信号通路可调节细胞的有丝分裂过程，参与肿瘤的发生、发展和转移［4］。现就Shh 信号通路及其对神经发育和神经系统疾病的影响作一概述。