目的评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性。方法回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查。结果 16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和Ig G水平分别为(45.3±48.3)μmol/L、(236.8±71.8) U/L、(305.3±258.5) U/L和(25.3±9.9) g/l,与PBC患者【(53.4±57.8)μmol/L、(77.5±71.7) U/L、(389.2±324.3) U/L和(13.9±6.0) g/l,P<0.05】比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异(P>0.05),仅AIH/PBC OS患者血清SMA阳性7例(43.8%),与PBC组1例(4.2%)比较,差异有统计学意义(P<0.05);经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC患者修正诊断为AIH/PBC OS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1 U/L、162.1 U/L和117.2 U/L,都远远低于5倍正常值上限。结论采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的。