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自身免疫性肝病是一组病因不明、免疫介导的肝损伤,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)[1],其患病率分别为25/10万~40/10万、17/10万及0.9/10万~1.3/10万[2-4]。临床上有小部分患者同时或在病程的不同阶段,具有其中两种或两种以上疾病的临床、生化、免疫及组织学特征时称为重叠综合征[5],报道较多的主要有AIH/PBC、AIH/PSC两种类型。AIH/PBC重叠综合征存在于8%~10%的AIH或PBC患者中[6-7],AIH/PSC