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克一雅病（Creutzfeldt—JakobDiseaseCJD）是发生在人类由朊蛋白（Prion）引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病。1920年和1921年由C1eutzfeldt和Jakob先后对于CJD进行报道，是以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例。据统计，CJD年发病率约百万分之一，近年有上升趋势。具有潜伏期长，发病后临床病程短，病死率100％三大特点。