郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

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目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点,提高临床诊治水平.方法对近8年来我院46例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析.结果 46例病人中最小发病年龄为1个月,勒雪氏综合征的发病年龄都在3岁以下;骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄16个月.男多于女,但年龄在12个月以下发病男女无差异.临床以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢等表现为主.病情轻重和预后与发病年龄密切相关.46例中发现1例伴海洋性贫血,1例伴G-6PD缺陷症.结论郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化,病情轻重不一,典型皮疹印片有诊断
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