总结5岁及以上儿童视网膜母细胞瘤 (RB) 的临床发病特点及疗效。

系列病例研究。对2005年9月至2012年5月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的发病年龄≥5岁,且经临床诊断和 (或) 病理确诊为RB的92例 (107只眼) 患儿的发病特点、初诊症状、临床缓解情况及随访结果进行回顾性分析。生存函数采用Kaplan-Meier曲线分析法。

(1) 92例患儿的发病中位年龄为6.25岁 (5~ 18岁) 。男性61例 (66.30%),女性31例 (33.69%) 。患儿年龄分布主要集中在5.00~ 8.33岁,其中第25百分位年龄为5.77岁,第50百分位年龄为5.83岁,第75百分位年龄为7.85岁。 (2) RB以单眼发病为主者77例 (83.69%),双眼发病者15例 (16.31%) 。 (3) 患儿发病初诊时常见症状为白瞳和黄白色反光者占55.43% (51/92),视力下降、眼球充血和畏光者占23.91% (22/92),斜视、眼球突出、青光眼和体检发现者占20.64% (19/92) ;92例患儿均无相关家族史。 (4) 随访至2013年2月,107只患眼中行眼球摘除治疗76只,总眼球摘除率为71.02%。 (5) 随访至2013年2月,随访中位时间39个月 (9~ 78个月),失访1例,死亡6例,总生存率为93.46% (85/92) 。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,5年预计平均总生存时间估计值为 (72.61±1.89) 个月,95%可信区间为68.9~ 76.3个月。

5岁及以上RB多为单眼发病,以白瞳征为主要发病症状,经综合治疗总生存率较高。 (中华眼科杂志,2013,49:812-816)