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成熟B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（NHL）的90%。而ALCL以外的外周T细胞淋巴瘤（non-anaplastic PTCL）则非常罕见。这是一组生物学特点多样化的侵袭性疾病,共同的特点是起源于胸腺后的T淋巴细胞。与成人时期的外周T/NK细胞肿瘤主要来源于适应性免疫系统（adaptive immune）不同,儿童时期多起源于天然免疫系统（innate immune）。