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目的 探讨脾脏复合性血管内皮瘤的临床病理特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例脾脏复合性血管内皮瘤进行常规病理组织学和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征.结果 患者男性,50岁.因“体检发现脾脏占位2天”入院,行腹腔镜下脾脏切除术.剖开脾脏组织,重990克,大小15 cm×15 cm×13 cm,切面暗红色,部分区灰白色,放射瘢痕样,局灶区见相依排列的多个小囊肿,内容清亮液体.镜下肿瘤由良性、中间性和恶性血管成分混合组成,良性成分包括局限性淋巴管瘤和海绵状血管瘤,中间性成分为淋巴管内乳头状血管内皮瘤(Dabaska瘤),恶性成分包括上皮样血管内皮瘤及中分化血管肉瘤.免疫组化显示海绵状血管瘤,淋巴管内乳头状血管内皮瘤(Dabaska瘤),上皮样血管内皮瘤及血管肉瘤的瘤细胞CD34、CD31、ERG、FⅧ、FLI-1、局限性淋巴管瘤瘤细胞D2-40、FLI-1均(+).患者术后随访22个月,肿瘤无复发或转移.结论 脾脏复合性血管内皮瘤是一种十分罕见的肿瘤,确诊主要依赖病理形态学,免疫组化检查对病理诊断和鉴别诊断起辅助作用.该瘤属于交界性/低度恶性肿瘤,有复发倾向,偶有淋巴结及远处转移.