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系统性红斑狼疮（systemic lupus erytheruatosus，SLE）是一种多系统的自身免疫性疾病，病因不明。呼吸系统是其常见的受累器官之一，主要病变有狼疮肺炎、肺间质纤维化、间质性肺炎、胸膜炎等。近年来，随着诊断技术和诊断意识的不断提高，确诊的患者数量不断增多，SLE并发肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）已日益引起人们的重视。1954年Harvey等报道138例SEE病人中无一例并发PAH，而20世纪80年代报道SLE并发PAH的发病率在9