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原发性肺动脉高压(PPH)是一种病因尚未完全弄清的罕见疾病,普通人群中的发病率为1～2/100万[1].由于PPH早期症状轻且不特异,实验室检查发现也不明显,故诊断往往延误[2].一旦出现明显症状并通过实验室检查作出明确诊断时,未经治疗的儿童患者平均存活时间少于1年,成人患者为2～3年,心功能Ⅳ级患者为6个月[3],而接受积极、正确治疗者存活时间可逾10年[2].