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肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary lymphangioleiomytosis．PLAM）是一种病因不明的育龄妇女易发的弥漫性肺间质疾病，其发病率不到1／100万。1937年由Vos Stossel首先报道，1966年Comog和Enterline正式命名，目前国内报道不到40例。现报道3例PLAM，并结合国内外文献综合分析其发病特点、临床病理特征、免疫组化表达及预后。