【摘 要】
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目的探讨帕米膦酸二钠治疗儿童McCune-Albright综合征的效果。方法 2例McCune-Albright综合征患儿均行血清生化、性激素、甲状腺功能水平检测,并行性腺超声、骨扫描等检查明
【机 构】
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首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科;
【基金项目】
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首都卫生发展科研专项(2018-2-2101)
论文部分内容阅读
目的探讨帕米膦酸二钠治疗儿童McCune-Albright综合征的效果。方法 2例McCune-Albright综合征患儿均行血清生化、性激素、甲状腺功能水平检测,并行性腺超声、骨扫描等检查明确诊断,均给予帕米膦酸二钠静脉滴注,1 mg/(kg·d),连续3 d为1个疗程,每4个月治疗1次,共治疗2 a。结果 2例治疗2 a后骨痛缓解;病例1血磷由1.1 mmol/L升至1.68 mmol/L,碱性磷酸酶由408 u/L降至339 u/L;病例2血磷由0.92 mmol/L升至1.56 mmol/L,碱性磷酸酶由705 u/L降至567 u/L,治疗期间无骨折发生;病例2应用兰瑞肽改善生长激素过度分泌,胰岛素样生长因子-1由531μg/L(+2 SD)降至225μg/L(+0.6 SD);2例治疗后甲状腺功能恢复正常,阴道出血停止,子宫明显缩小,卵巢囊肿消失,乳腺未再增大。结论帕米膦酸二钠可有效改善McCune-Albright综合征患儿多发性骨纤维发育不良,升高血磷水平,减少骨折发生。
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