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目的
探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)的临床和病理特征,旨在提高对该类肿瘤的认识。
方法回顾性分析6例典型病例的临床资料、组织形态学和免疫表型,随访患者及复习相关文献。
结果男3例,女3例,平均发病年龄56岁。肿块最大径1.0~4.5 cm,呈实性或囊实性。镜下观察,肿瘤具有厚的包膜,瘤细胞有多种排列方式:管状、乳头状、分支管状、腺泡状、巢状、缎带状、囊状或微囊状等,腔内或囊内常见分泌性蛋白液聚集。瘤细胞小至中等大,立方形,胞质丰富、透明,可见特征性类似于分泌早期子宫内膜核下空泡。瘤细胞核呈圆形或椭圆形,Fuhrman核级1级或2级,核分裂象罕见。肿瘤间质及纤维血管轴心内均无泡沫样组织细胞及含铁血黄素沉积,无沙砾体形成。2例间质内出现局灶或广泛性的血管平滑肌瘤样/平滑肌瘤样成分。6例肿瘤均未见肾窦侵犯、血管累犯、肿瘤性坏死。免疫组织化学示6例瘤细胞均弥漫强表达CK7,表达CA9(特征性的"杯状"着色模式)、CK(AE1/AE3)、波形蛋白、CK8、CK18和CK19;不同程度表达上皮细胞膜抗原(EMA)、PAX-8;Ki-67阳性表达约≤5%;6例均不表达CD10、P504S、CD117、TFE3和TFEB。术后随访时间8~27个月,平均14个月,均无复发和转移。
结论CCPRCC是一种低度恶性的肾细胞癌,具有相对特征性的组织学形态和免疫表型,诊断时应与透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌相鉴别。