目的探讨乳腺恶性叶状肿瘤与癌同时分别发生于双侧乳腺的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例乳腺恶性叶状肿瘤与癌同时分别发生于双侧乳腺的临床资料、组织病理和免疫组化,并复习相关文献。结果镜下左侧乳腺可见扩张的导管内肿瘤细胞呈实性、筛状增生,瘤细胞大小比较一致,低核级,未见明确坏死,局灶纤维性间质内可见呈梁状、条索状分布的异型细胞,最大径约2 mm;右侧乳腺可见双层上皮细胞排列呈裂隙状,间质细胞过度增生形成明显的叶状结构,肿物边缘界限不清,间质细胞具有中～重度异型性,核分裂象约12个/10HPF。免疫组化示左侧乳腺肿瘤细胞巢周围肌上皮p63和calponin(+),纤维性间质内肿瘤细胞p63和calponin(-);右侧乳腺肿物间质细胞SMA和CD34(+),Ki-67增殖指数50%。结果提示,左侧乳腺低级别导管原位癌伴局部非特殊性浸润性癌(最大径2 mm);右侧乳腺恶性叶状肿瘤。结论乳腺叶状肿瘤与癌同时分别发生于双侧乳腺十分少见,而目前对其相关遗传学改变的研究很少,了解其临床病理特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。